कुत्तों में Mucopolysaccharidoses

2024 लेखक: Daisy Haig | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-17 03:09

कुत्तों में लाइसोमल एंजाइम की कमी के कारण चयापचय संबंधी विकार

Mucopolysaccharidoses चयापचय संबंधी विकारों का एक समूह है जो लाइसोसोमल एंजाइमों के बिगड़ा कार्यों के कारण GAGs (ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, या म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स) के संचय की विशेषता है। यह म्यूकोपॉलीसेकेराइड है जो हड्डियों, उपास्थि, त्वचा, टेंडन, कॉर्निया और जोड़ों को चिकनाई देने के लिए जिम्मेदार द्रव के निर्माण में मदद करता है।

प्लॉट हाउंड्स, लैब्राडोर रिट्रीवर्स, वायर-बालों वाले डैचुंड्स, हंटवे (भेड़) कुत्ते, मिनिएचर पिंसर, मिनिएचर स्केनौज़र, वेल्श कोरगिस, मिश्रित नस्लें, और जर्मन शेफर्ड म्यूकोपॉलीसेकेरिडोज़ के लिए पूर्वनिर्धारित हैं।

लक्षण और प्रकार

लक्षण और संकेत एंजाइम की कमी के प्रकार, संग्रहीत जीएजी के प्रकार और उस ऊतक पर निर्भर करते हैं जिसमें भंडारण होता है। अधिक आम लोगों में से कुछ में शामिल हैं:

• बौनापन
• गंभीर हड्डी रोग
• अपक्षयी संयुक्त रोग (डीजेडी), जिसमें कूल्हे के जोड़ का आंशिक अव्यवस्था शामिल है
• चेहरे की संरचनात्मक विकृति
• बढ़ा हुआ जिगर
• बढ़ी हुई जीभ
• आँखों में बादल छा जाना

का कारण बनता है

Mucopolysaccharidoses एक आनुवंशिक असामान्यता है। हालांकि, इनब्रीडिंग जोखिम को बढ़ाता है, खासकर अगर परिवार में दोषपूर्ण जीन मौजूद हो।

निदान

आपको अपने पशु चिकित्सक को लक्षणों की शुरुआत और प्रकृति सहित अपने कुत्ते के स्वास्थ्य का संपूर्ण इतिहास देना होगा। फिर वह एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा, साथ ही एक जैव रसायन प्रोफ़ाइल, यूरिनलिसिस और पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) करेगा। ये परीक्षण प्रारंभिक निदान के लिए मूल्यवान जानकारी प्रकट कर सकते हैं, जिसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकार) के भीतर विशेषता कणिकाओं की उपस्थिति शामिल है। आगे के विश्लेषण के लिए आपके पालतू पशुचिकित्सक शरीर की अन्य साइटों और अंगों - जैसे कि यकृत, अस्थि मज्जा, जोड़ों और लिम्फ नोड्स से एक नमूना भी लेंगे।

हालांकि, निश्चित निदान आमतौर पर रक्त या यकृत में लाइसोसोमल एंजाइम के स्तर को मापकर किया जाता है। अस्थि एक्स-रे, इस बीच, हड्डियों के घनत्व में कमी और अन्य हड्डी- और जोड़ों से संबंधित असामान्यताओं को प्रकट करेंगे।

इलाज

यदि कम उम्र में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, तो कुत्ता "सामान्य के करीब" जीवन जीने में सक्षम हो सकता है। हालांकि, यह उपचार महंगा है, जीवन के लिए खतरा है, और परिपक्व उम्र में बहुत मददगार नहीं है। साथ ही बोन मैरो ट्रांसप्लांट के लिए स्वस्थ डोनर की जरूरत होती है।

एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी कुत्तों में म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस के साथ प्रभावी है, लेकिन यह भी एक महंगा सहारा है और जानवरों में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया गया है। इस बीच, जीन थेरेपी को उपचार का एक प्रभावी तरीका माना जाता है, और मनुष्यों और जानवरों दोनों में उपचार के लिए इसका मूल्यांकन किया जा रहा है।

जीवन और प्रबंधन

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरने वाले कुत्तों में कुल मिलाकर रोग का निदान आमतौर पर अच्छा होता है। हालांकि, जैसे-जैसे कुत्ता बड़ा होता जाता है, उसे खाने की कठिनाइयों सहित विभिन्न समस्याओं का सामना करना पड़ता है। इसलिए, उन्हें नरम और आसानी से स्वादिष्ट खाद्य पदार्थों की आवश्यकता होगी। म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स वाले कुत्ते भी संक्रमण के लिए प्रवण होते हैं और उन्हें एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

विकारों के इस समूह की आनुवंशिक प्रकृति के कारण, आपका पशुचिकित्सक mucopolysaccharidoses के साथ प्रजनन कुत्तों के खिलाफ सिफारिश करेगा।