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कुत्तों में ग्लाइकोजन भंडारण रोग
कुत्तों में ग्लाइकोजन भंडारण रोग

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कुत्तों में ग्लाइकोजनोसिस

ग्लाइकोजन भंडारण रोग, जिसे ग्लाइकोजनोसिस के रूप में भी जाना जाता है, शरीर में ग्लाइकोजन के चयापचय के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की कमी या दोषपूर्ण गतिविधि की विशेषता है। यह विभिन्न प्रकारों के साथ एक दुर्लभ विरासत में मिला विकार है, जो सभी ग्लाइकोजन के संचय की ओर ले जाता है, शरीर में मुख्य कार्बोहाइड्रेट भंडारण सामग्री जो ग्लूकोज में परिवर्तित करके कोशिकाओं में अल्पकालिक ऊर्जा भंडारण में सहायता करती है क्योंकि शरीर को चयापचय आवश्यकताओं के लिए इसकी आवश्यकता होती है। ऊतकों में इस असामान्य संचय के परिणामस्वरूप यकृत, हृदय और गुर्दे सहित विभिन्न अंगों का इज़ाफ़ा और शिथिलता हो सकती है।

कुत्तों को प्रभावित करने के लिए चार प्रकार के ग्लाइकोजेनोज ज्ञात हैं, जिनमें से कुछ प्रजातियां दूसरों की तुलना में इनमें से कुछ के लिए अधिक संवेदनशील हैं। टाइप I-a, जिसे आमतौर पर वॉन गिर्के की बीमारी के रूप में जाना जाता है, मुख्य रूप से माल्टीज़ पिल्लों में होता है; टाइप II, पोम्पे की बीमारी, लैपलैंड कुत्तों में होती है, जो आमतौर पर लगभग छह महीने की उम्र से शुरू होती है; टाइप III, कोरी की बीमारी, युवा महिला जर्मन शेफर्ड में होती है; और टाइप VII दो से नौ वर्ष की आयु के अंग्रेजी स्प्रिंग स्पैनियल को प्रभावित करता है।

लक्षण और प्रकार

टाइप I-a, आमतौर पर माल्टीज़ पिल्लों में पाया जाता है, इसके परिणामस्वरूप साठ दिनों की उम्र तक पनपने में विफलता, मानसिक अवसाद, निम्न रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया के रूप में जानी जाने वाली स्थिति), और अंततः मृत्यु (या, लक्षणों से बचने के लिए, इच्छामृत्यु) हो सकती है।

टाइप II, आमतौर पर लैपलैंड कुत्तों में पाया जाता है, यह उल्टी, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय संबंधी असामान्यताओं की विशेषता है। मृत्यु आमतौर पर दो साल की उम्र से पहले होती है।

टाइप III, आमतौर पर जर्मन शेफर्ड में पाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अवसाद, कमजोरी, बढ़ने में विफलता और हल्का हाइपोग्लाइसीमिया होता है।

टाइप IV, अंग्रेजी स्प्रिंग स्पैनियल में पाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हेमोलिटिक एनीमिया होता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, और हीमोग्लोबिनुरिया, एक ऐसी स्थिति जिसमें प्रोटीन हीमोग्लोबिन (जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में मदद करता है) रोगी के मूत्र में असामान्य रूप से अत्यधिक केंद्रित होता है।

का कारण बनता है

ग्लाइकोजेनोज के विभिन्न रूप शरीर में ग्लूकोज-मेटाबोलाइजिंग एंजाइमों में किसी प्रकार की कमी के परिणामस्वरूप होते हैं। प्रकार विशिष्ट एंजाइम की कमी से प्रतिष्ठित हैं। कुत्तों में, टाइप I-a ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की कमी से, टाइप II एसिड ग्लूकोसिडेज़ की कमी से, टाइप III एमाइलो -1 और 6-ग्लूकोसिडेज़ की कमी से, और टाइप VII फॉस्फोफ्रक्टोकिनेस की कमी से होता है। टाइप IV, बिल्लियों में पाया जाता है, जो ग्लाइकोजन ब्रांचिंग एंजाइम की कमी के परिणामस्वरूप होता है।

निदान

नैदानिक प्रक्रियाएं लक्षणों और संदिग्ध प्रकार के ग्लाइकोजन भंडारण रोग के आधार पर अलग-अलग होंगी। एक ऊतक एंजाइम विश्लेषण और ग्लाइकोजन के स्तर का निर्धारण एक निश्चित निदान के रूप में काम कर सकता है। अन्य परीक्षणों में परिवर्तन के लिए हृदय से विद्युत उत्पादन की जांच करने के लिए मूत्र विश्लेषण, आनुवंशिक परीक्षण और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) शामिल हो सकते हैं।

इलाज

निदान ग्लाइकोजन भंडारण रोग के प्रकार और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर देखभाल अलग-अलग होगी। कुत्तों में प्रकार I-a और III को खतरनाक रूप से निम्न रक्त शर्करा के तत्काल संकट का प्रबंधन करने के लिए अंतःशिरा (IV) डेक्सट्रोज के प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है। दुर्भाग्य से, इस स्थिति का दीर्घकालिक प्रबंधन व्यर्थ है। संबंधित हाइपोग्लाइसीमिया को आहार के साथ नियंत्रित किया जा सकता है, एक उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार के लगातार हिस्से को खिलाकर।

जीवन और प्रबंधन

निदान होने पर, आपके कुत्ते को हाइपोग्लाइसीमिया के लिए लगातार निगरानी और इलाज की आवश्यकता होगी। हालाँकि, इस स्थिति को उलटने के लिए बहुत कुछ नहीं किया जा सकता है। ग्लाइकोजनोसिस से पीड़ित अधिकांश जानवरों को उनके शारीरिक स्वास्थ्य की प्रगतिशील गिरावट के कारण इच्छामृत्यु दी जाती है।

निवारण

क्योंकि यह एक विरासत में मिली बीमारी है, ग्लाइकोजन भंडारण रोग विकसित करने वाले जानवरों को नस्ल नहीं किया जाना चाहिए, न ही ऐसे जानवरों के माता-पिता को फिर से पैदा किया जाना चाहिए, ताकि भविष्य के मामलों की संभावना से बचा जा सके।

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