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बिल्लियों में रक्तस्राव विकार
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वीडियो: Rare Bleeding Disorders - 1 "दुर्लभ रक्तस्राव विकार -1" 2024, नवंबर
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बिल्लियों में वॉन विलेब्रांड रोग

VWF एक ऑटोसोमल (गैर-सेक्स-लिंक्ड) विशेषता है, जिसे नर और मादा दोनों आनुवंशिक रूप से और समान आवृत्ति के साथ व्यक्त और संचारित करते हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) एक रक्त रोग है जो वॉन विलेब्रांड फैक्टर (वीडब्ल्यूएफ) की कमी के कारण होता है, रक्त में एक चिपकने वाला ग्लाइकोप्रोटीन जो सामान्य प्लेटलेट बाइंडिंग (यानी, थक्के) के लिए आवश्यक होता है, जो छोटी रक्त वाहिका चोटों के स्थलों पर होता है। इसके अलावा, vWF जमावट फैक्टर VIII (रक्त के थक्के के लिए आवश्यक) के लिए एक वाहक प्रोटीन है। VWF की कमी से प्लेटलेट्स का चिपचिपापन और अकड़न कम हो जाती है। मनुष्यों में हीमोफिलिया के समान, इस स्थिति में थक्के की कमी के कारण चोट लगने के बाद अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है। गंभीर रूपों (प्रकार 2 और 3 वीडब्ल्यूडी) का अभिव्यक्ति पैटर्न पुनरावर्ती है जबकि हल्का रूप (टाइप 1 वीडब्ल्यूडी) पुनरावर्ती या अपूर्ण रूप से प्रभावशाली प्रतीत होता है।

यह थक्के विकार बिल्लियों में दुर्लभ है।

लक्षण और प्रकार

  • म्यूकोसल सतहों से सहज रक्तस्राव:

    • नाक से खून आना
    • मल में रक्त (काला या चमकीला लाल रक्त)
    • खूनी पेशाब
    • मसूड़ों से खून आना
    • योनि से खून बहना (अत्यधिक)
  • त्वचा का फटना
  • सर्जरी या आघात के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है
  • लंबे समय तक रक्तस्राव होने पर खून की कमी से होने वाला एनीमिया

का कारण बनता है

वंशानुगत vWD उत्परिवर्तन के कारण होता है जो vWF संश्लेषण, रिलीज, या स्थिरता को ख़राब करता है।

निदान

आपका पशुचिकित्सक आपकी बिल्ली के स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के इतिहास और लक्षणों की शुरुआत को ध्यान में रखते हुए, आपकी बिल्ली पर पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा करेगा। एक पूर्ण रक्त गणना, एक यूरिनलिसिस और एक इलेक्ट्रोलाइट पैनल के साथ एक रक्त रासायनिक प्रोफ़ाइल का प्रदर्शन किया जाएगा। यदि रक्त की हानि हुई है, तो पूर्ण रक्त गणना पर पुनर्योजी रक्ताल्पता दिखाई देगी। आम तौर पर, प्लेटलेट गिनती सामान्य होगी (जब तक कि आपकी बिल्ली ने हाल ही में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव का अनुभव नहीं किया है), और जमावट परीक्षण सामान्य परिणाम दिखाएगा।

वॉन विलेब्रांड रोग का नैदानिक निदान एंटीजन (vWF: Ag) से बंधे प्लाज्मा vWF एकाग्रता के एक विशिष्ट माप पर आधारित है। प्लेटलेट्स को एक छोटी सी चोट को प्लग करने में लगने वाले समय को बक्कल म्यूकोसा ब्लीडिंग टाइम (बीएमबीटी) नामक एक परीक्षण के साथ मापा जाएगा। प्लेटलेट फंक्शन एनालाइज़र (पीएफए 100) के साथ बीएमबीटी परीक्षण, पॉइंट-ऑफ-केयर स्क्रीनिंग टेस्ट हैं, जहां प्लेटलेट क्लंपिंग दोष और वीडब्ल्यूएफ की कमी वाले रोगियों में एंडपॉइंट लंबे समय तक होते हैं। लम्बा होना विशिष्ट नहीं है, और रक्त के कई गंभीर विकारों के साथ हो सकता है।

इलाज

ताजा पूरे रक्त का आधान, ताजा प्लाज्मा, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, और क्रायोप्रेसिपिटेट रक्त को vWF की आपूर्ति करेगा। रेड सेल सेंसिटाइजेशन और वॉल्यूम ओवरलोड को रोकने के लिए कंपोनेंट थेरेपी (ताजा फ्रोजन प्लाज्मा या क्रायोप्रेसिपिटेट) सर्जिकल प्रोफिलैक्सिस (रोकथाम) और नॉननेमिक रोगियों के लिए सर्वोत्तम है। गंभीर वीडब्ल्यूडी वाले मरीजों को रक्तस्राव को नियंत्रित करने या रोकने के लिए बार-बार आधान की आवश्यकता हो सकती है। यदि वीडब्ल्यूएफ की कमी वाली बिल्ली को सर्जरी की आवश्यकता होती है, तो प्रक्रिया से ठीक पहले एक प्री-ऑपरेटिव ट्रांसफ्यूजन दिया जाना चाहिए।

जीवन और प्रबंधन

हल्के से मध्यम वीडब्ल्यूडी वाले अधिकांश बिल्लियों के जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनी रहेगी, इसके लिए न्यूनतम या कोई विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। अधिक गंभीर रूपों वाली बिल्लियों को सर्जरी के लिए आधान की आवश्यकता होगी, और यदि सहायक देखभाल एक सहज रक्तस्राव प्रकरण को नियंत्रित करने में विफल रहती है, तो उसे आधान किया जाना चाहिए। इनमें से अधिकांश बिल्लियों को आराम से रखा जा सकता है, लेकिन उनकी गतिविधियों पर नजर रखने और सीमित करने की आवश्यकता होगी। यदि आपकी बिल्ली को वॉन विलेब्रांड रोग है और उसके पास लंबे समय तक रक्तस्राव का एक प्रकरण है, तो अपने पशु चिकित्सक को बुलाएं और आपातकालीन उपचार के लिए तुरंत पशु चिकित्सालय ले जाएं।

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