पोर्टसिस्टमिक (यकृत) शंट, उनका संकल्प और उनकी दुर्लभ, विस्तारित वास्तविकताएं

2024 लेखक: Daisy Haig | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-17 03:09

मेरा एक मरीज हफ्तों के भीतर मर जाएगा। उसके जन्मजात पोर्टोसिस्टमिक शंट, संभवतः जन्म से पहले की जटिलता या आनुवंशिक दोष का परिणाम है, जिसके कारण जीवन के तीन छोटे वर्षों के बाद लगभग पूरी तरह से जिगर की विफलता हुई है।

लिली एक पालतू जानवर की दुकान माल्टीज़ है। उसकी असली उत्पत्ति उसके जिगर की बीमारी के सटीक कारण के रूप में अज्ञात है। लेकिन हम जानते हैं कि उसका लीवर काम नहीं करता है। और हम जानते हैं कि यह विभिन्न प्रकार की संचार संबंधी असामान्यताओं का परिणाम है जो उसके रक्त वाहिकाओं को उसके यकृत को बायपास करने की अनुमति देता है, जिससे उसके जिगर की विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करने की क्षमता सीमित हो जाती है।

जिगर 101

जिगर एक अंग है जो १) भोजन को पचने योग्य पोषक तत्वों में तोड़ने में मदद करके पाचन प्रक्रिया में सहायता करता है, २) प्रतिरक्षा प्रणाली की मदद करता है, ३) महत्वपूर्ण रक्त रसायनों का उत्पादन करता है और ४) एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के माध्यम से विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टर करता है जो उनके जहरीले को खत्म करते हैं। प्रभाव (अन्य अद्भुत कार्यों के बीच)।

यह एक बहुउद्देश्यीय अंग है जिसे हम ज्यादातर एक के रूप में सोचते हैं जो पाचन के लिए पित्त को स्रावित करता है और जैव रासायनिक रूप से खराब चीजों को तोड़ता है ताकि जानवर अपने वातावरण में नियमित रूप से उजागर होने वाले विषाक्त पदार्थों के प्रभाव से बच सकें।

जब लीवर अपना एंटी-टॉक्सिक काम नहीं करता है या उसे पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है, तो वह अपने अन्य कार्य भी नहीं कर सकता है। वह तब होता है जब यह कर्ल करता है और मर जाता है।

सौभाग्य से, यकृत उन अंगों में से एक है जिसमें पुन: उत्पन्न करने की आश्चर्यजनक क्षमता होती है। हम ठीक से नहीं जानते कि ऐसा क्यों है, लेकिन हमें लगता है कि इसका विषाक्त पदार्थों के सामयिक या पुराने संपर्क के अनुकूलन के साथ कुछ लेना-देना है। यदि यह खराब सामान के अंतर्ग्रहण या संपर्क से संबंधित अपमान को अवशोषित करने में सक्षम नहीं था, तो जानवर कभी भी खाद्य विषाक्तता या अन्य पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थों के साथ आम मुठभेड़ों से नहीं बचेंगे।

पोर्टोसिस्टमिक शंट 101

कुछ कुत्तों, दुर्भाग्य से, (और कुछ मनुष्यों में भी) एक जन्मजात विकृति है जो रक्त वाहिकाओं को यकृत को बायपास करने की ओर ले जाती है। इसे "पोर्टोसिस्टमिक शंट" कहा जाता है, लेकिन इसे अक्सर "यकृत शंट" या "यकृत शंट" के रूप में भी जाना जाता है। दूसरों के पास बीमारी का "अधिग्रहित" रूप होता है, जो आमतौर पर गंभीर से माध्यमिक होता है, [आमतौर पर] पुराने कुत्तों में यकृत की बीमारियों को फैलाता है।

यहां क्या होता है: असामान्य पोत रक्त को अपने विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करने या यकृत को सामान्य मात्रा में रक्त को खिलाने के लिए बिना रुके यकृत के चारों ओर या यकृत के माध्यम से जाने की अनुमति देता है। फिर विषाक्त पदार्थ शरीर के बाकी हिस्सों में चले जाते हैं। पोर्टोसिस्टमिक शंट वाले जानवर अंततः सामान्य विषाक्त पदार्थों से मर जाते हैं और संक्रमण सामान्य शरीर पर जोर नहीं देते हैं। लेकिन पहले, वे आमतौर पर निम्नलिखित में से कुछ या सभी लक्षण दिखाते हैं:

• खाने के बाद असामान्य व्यवहार
• पेसिंग और लक्ष्यहीन भटकना
• दीवार के खिलाफ सिर दबाना
• स्पष्ट अंधापन के एपिसोड
• बरामदगी
• खराब वजन बढ़ना
• अवरुद्ध विकास
• अत्यधिक नींद और सुस्ती

आम तौर पर, हम कुत्तों में पोर्टोसिस्टमिक शंट का पहला संकेत देखते हैं जब वे बहुत छोटे होते हैं - छह महीने आम हैं - लेकिन कुछ कुत्ते एक साल या बाद में संकेत नहीं दिखाएंगे।

कुछ शंट "सरल" हैं। जिगर की ओर ले जाने वाला एक बड़ा पोत इसे पूरी तरह से घेर लेता है। जिगर के माध्यम से रक्त को चलाने के बजाय इसे "साफ" किया जा सकता है, यह पूरी तरह से इसके चारों ओर "शंट" हो जाता है। रक्त (जिसमें सभी बुरी चीजें शरीर में प्रवेश करते ही चली जाती हैं) बस घूमता रहता है, अनुपचारित विषाक्त अपशिष्ट को सभी अंगों और ऊतकों में ले जाता है। इसे "एक्स्ट्राहेपेटिक शंट" कहा जाता है, और यह सबसे आम छोटी नस्ल के कुत्ते हैं।

खराब। लेकिन ठीक किया जा सकता है - सर्जरी के साथ इस "शंटेड" पोत को बंद करने या धीरे-धीरे संकुचित करने के लिए।

लिली पर वापस:

लिली की समस्या को संभालना इतना आसान नहीं था। जब वह आठ महीने की पिल्ला थी, वह पुरानी उल्टी के परिणामस्वरूप दूसरी राय के मामले में मेरे पास आई थी। कभी-कभी वह इधर-उधर ठोकर खाती थी जैसे कि वह नशे में हो, दीवारों को घूरती हो या उनके खिलाफ अपना सिर दबाती हो, लेकिन उसके मालिकों ने सोचा कि यह लिली-इस्म है … बीमारी का संकेत नहीं है।

कुछ साधारण ब्लडवर्क (सीबीसी, केमिस्ट्री, यूरिनलिसिस और एक पित्त एसिड परीक्षण) और एक्स-रे (खराब परिसंचरण के कारण एक छोटे जिगर का खुलासा) के बाद लिली को आसानी से एक पोर्टोसिस्टमिक शंट का निदान किया गया था। कभी-कभी शंट के निदान की पुष्टि के लिए न्यूक्लियर स्किंटिग्राफी नामक एक परीक्षण किया जाता है, लेकिन कई मामलों में, जैसा कि लिली के मामले में, खोजपूर्ण सर्जरी एक अधिक तत्काल दृष्टिकोण है।

शल्य चिकित्सा में, पशु चिकित्सक सर्जन विशेषज्ञ ने पाया कि केवल एक के बजाय यकृत के चारों ओर कई जहाजों को घुमाया जा रहा है। वह इनमें से कई को पकड़ सकता था, लेकिन सबसे खराब मान लिया: लिली के जिगर में अच्छी तरह से शंट हो सकते हैं जो इसके माध्यम से भी यात्रा करते हैं। इन मामलों में, जिसे "इंट्राहेपेटिक शंट" कहा जाता है, खराब रक्त वाहिका यकृत में स्थित होती है, लेकिन वास्तव में इसके ऊतकों के साथ रक्त का आदान-प्रदान नहीं करती है।

बड़े नस्ल के कुत्तों में इंट्राहेपेटिक शंट अधिक आम हैं और उन्हें संभालना विशेष रूप से कठिन होता है क्योंकि उन्हें ढूंढना बहुत मुश्किल होता है और ज्यादातर मामलों में एक्स्ट्राहेपेटिक शंट को देखने के लिए आसान तरीके से बंद नहीं किया जा सकता है। यह विशेष रूप से समस्याग्रस्त है जब कई इंट्राहेपेटिक शंट मौजूद होते हैं।

क्योंकि लिली के पास कई अतिरिक्त शंट थे, और क्योंकि उसका जिगर पहले से ही इतनी खराब स्थिति में था, सर्जन ने माना कि उसने कई छोटे इंट्राहेपेटिक शंट को भी याद किया था। एकमात्र अच्छी खबर यह थी कि इस प्रक्रिया में उन्होंने जिस जिगर के टुकड़े की बायोप्सी की (सावधान सर्जनों के लिए एक सामान्य अभ्यास) ने एक जिगर दिखाया जो अभी भी अपना काम करने में सक्षम था-अभी के लिए, वैसे भी।

वर्तमान में वापस:

यह दो साल बाद है और लिली इस समय अच्छा कर रही थी। वह कम प्रोटीन वाला खाना खा रही थी, लीवर की खुराक ले रही थी और लैक्टुलोज (एक चीनी सिरप जो तत्काल निष्कासन के लिए कोलन में विषाक्त पदार्थों को खींचने में मदद करती है) पी रही थी।

उसे गैस्ट्रोएंटेरिटिस के कुछ मुकाबलों का सामना करना पड़ा था, जो जाहिर तौर पर हमेशा उन खाद्य पदार्थों से संबंधित थे जिन्हें वह अपने मालिकों के आशीर्वाद के बिना उपभोग करने में कामयाब रही थी, लेकिन अन्यथा महान आकार में बनी हुई थी। उसके जिगर एंजाइम रक्त परीक्षण पर उच्च बने रहे थे, लेकिन वे स्थिर थे, जैसा कि उसके पित्त एसिड के स्तर (रक्त परीक्षण जो अक्सर विशेष रूप से उस डिग्री की पहचान करने में मदद करता है जिसमें यकृत विषाक्त पदार्थों को संसाधित नहीं कर रहा है)।

हालाँकि, जब मैंने उसे पिछले हफ्ते देखा, तो उसे फिर से उल्टी हो रही थी। जबकि उसके जिगर एंजाइम और पित्त एसिड पिछले परीक्षणों से अपरिवर्तित थे, विशेषज्ञों के दो दिन बाद एक अल्ट्रासाउंड ने पुष्टि की कि यह केवल गैस्ट्रोएंटेरिटिस का मुकाबला नहीं था। लिली के लीवर में गोली लगी थी। इन दो दिनों के भीतर, उसके पित्त अम्ल आसमान छू गए थे और उसके यकृत एंजाइम वास्तव में गिर गए थे, (एक संकेत है कि यकृत के सबसे बुनियादी कार्य बंद हो रहे थे)।

सफलता?

हालांकि पोर्टोसिस्टमिक शंट वाले 85% कुत्ते सर्जरी के साथ बहुत अच्छा करते हैं, लिली का मामला विशिष्ट सफलता की कहानियों में से नहीं था। हां, इलाज से परे दो साल का जीवन एक सफलता की बात है, विशेष रूप से उसके कई दोषपूर्ण जहाजों को देखते हुए और सर्जिकल "फिक्स" से पहले उसका जिगर बीमारी के साथ रहा था, लेकिन फिर भी यह उसके परिवार के लिए एक दिल दहला देने वाली कहानी है।

लिली अब अपने परिवार के साथ घर पर रह रही है, जो उसके जीवन के आखिरी कुछ हफ्तों में सबसे अधिक संभावना होगी। वह एक मूत्रवर्धक प्राप्त कर रही है जो बैक अप रक्त (पोर्टल उच्च रक्तचाप) के कारण पेट में बनने वाले तरल पदार्थ से छुटकारा पाने में मदद करता है, लैक्टुलोज बैक्टीरिया को मारने के लिए अमोनिया और एंटीबायोटिक्स जैसे विषाक्त पदार्थों को हटाने में मदद करता है जो उसके यकृत वर्तमान में संभाल नहीं रहा है।

मेरे कई मामले लीवर शंट के साथ पूरी तरह से अच्छा करते हैं, यह शर्म की बात है कि मैंने लिली के निराशाजनक मामले को एक उदाहरण के रूप में चुना है। लेकिन लिली का इतना मन नहीं लगता। ज़रूर, वह अपने मेड से नफरत करती है और अपने नुस्खे वाले कुत्ते के भोजन को अस्वीकार करती है (ऐसा मैं भी करूंगा) लेकिन अभी के लिए वह इसे ले रही है जैसा कि हम सभी को करना चाहिए … एक दिन में।